Sindromi nefrotiche congenite

Le sindromi nefrosiche congenite sono malattie che si manifestano come risultato di fattori genetici legati alla presenza di anomalie nella membrana di filtrazione del glomerulo.

Negli ultimi anni, i geni le cui mutazioni sono responsabili dell'insorgenza di interruzioni nella struttura dei componenti della membrana della frattura o nelle cellule dei podociti renali stessi sono stati localizzati e clonati.

I sintomi sono già stati osservati nei neonati immediatamente dopo la nascita o compaiono prima dei tre mesi di età. In caso di insorgenza di un sintomo successivo (4.12. (Un mese di età), viene diagnosticata una sindrome nefrosica neonatale.http://galdermaitalia.it/ultrametabolismo-sciroppo-dimagrante-aiuta-a-eliminare-il-grasso-recensioni-opinioni-e-dove-comprarlo.html

La sindrome nefrosica congenita di tipo finlandese, che è la variante dominante della malattia, è comune in Finlandia e si trova sporadicamente in altri paesi in tutto il mondo.

I sintomi della sindrome nefrosica congenita

Sindromi nefrosiche congenite sono caratterizzate da una significativa perdita di proteine urinarie, che porta a gonfiore e una diminuzione dei livelli di albumina sierica.

A seconda della forma della malattia, la filtrazione glomerulare può anche coesistere nel quadro clinico, portando a insufficienza renale allo stadio terminale anche nei bambini piccoli.

La sindrome congenita di tipo finlandese inizia già nella vita fetale, che si manifesta in un aumento del livello di alfa-fetoproteina (dal 16 ° compleanno al 18 ° compleanno). settimana di gravidanza) determinata in donne in gravidanza durante lo screening di routine. Inoltre, deve essere osservata una ridotta concentrazione di proteine nel siero nel sangue del cordone ombelicale. I bambini nascono spesso prematuramente con cuscinetti di grandi dimensioni.

Dalla loro nascita, è stato riscontrato un significativo aumento della perdita di proteine con l'urina e sintomi di sindrome nefrosica grave. I neonati e i bambini con questa malattia spesso soffrono anche di infezioni, che sono spesso la causa della morte.

La sindrome nefrotica familiare resistente al trattamento inizia al primo anno di vita di un bambino ed è caratterizzata da una completa mancanza di efficacia del trattamento applicato. Questa varietà progredisce rapidamente e, come risultato, porta allo sviluppo dell'insufficienza renale allo stadio terminale con i suoi sintomi clinici.

La vetratura focale familiare della glomerulonefrite di tipo I appartiene alle sindromi nefrosiche congenite e inizia nei primi anni di vita con proteinuria asintomatica, che si intensifica gradualmente e porta allo sviluppo della sindrome nefrosica e dell'insufficienza renale allo stadio terminale prima di raggiungere la maggiore età. La malattia di tipo II è caratterizzata da esordio precoce e rapida progressione fino all'insufficienza renale allo stadio terminale.

La sindrome nefrosica congenita con lo smalto mesangio versato si verifica sporadicamente o in famiglia. I sintomi iniziali sono osservati nel primo anno di vita e meno frequentemente nel secondo. Questa forma di malattia renale allo stadio terminale si verifica di solito prima dei quattro anni.

Trattamento della sindrome nefrosica congenita

Le sindromi nefrosiche congenite sono resistenti al trattamento. È necessaria una terapia sintomatica intensiva dalla nascita. La dialisi peritoneale continua inizia nella squadra finlandese quando il bambino raggiunge il peso di 7 kg. Successivamente, i reni vengono rimossi e un nuovo organo viene trapiantato da un genitore o da un altro donatore.

La condizione è che il bambino abbia raggiunto 9 kg di peso corporeo. La prognosi nelle sindromi nefrosiche congenite è leggermente migliore solo nei casi di trapianto renale; l'incapacità di implementare il trattamento porta inevitabilmente alla morte.
Mariusz Kłos

Lorenza Scoma
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Si può dire molto di Lorenza Scoma, ma per lo meno è persuasiva e disinteressata, naturalmente è anche protettiva, allegra e leader, ma sono contaminati e mescolati con le abitudini di essere privi di tatto. la sua natura persuasiva, però, è ciò per cui è spesso ammirata. Spesso le persone contano su di loro e sul suo atletismo ogni volta che hanno bisogno di tirarsi su. Nessuno è perfetto naturalmente e Lorenza ha anche degli stati d'animo e dei giorni marci. la sua natura sconcertante e la sua natura pomposa causano molte lamentele, sia personalmente che per gli altri. Fortunatamente il suo altruismo assicura che non è il caso molto spesso.

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